Обновление: Октябрь 2018

Болезнь Меньера или синдром – это заболевание, характеризующееся поражением структур внутреннего уха, проявляющееся звоном в ушах, головокружением и преходящим расстройством слуха.

Исследования показали, что это заболевание выявляется у 1 человека из 1000 (0,1%). Этот показатель приблизительно совпадает с частотой развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – это люди старше 40 лет. Частота развития среди мужчин и женщин одинакова. Болезнь (синдром) Меньера поражает примерно 0,2% всего населения Земли. Большинство больных – пожилые люди старше 50-60 лет. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается как односторонний процесс, впоследствии распространяясь на оба уха. Согласно различным исследованиям, заболевание приобретает двусторонний характер в 17-75% случаев в течение от 5 до 30 лет.

Ежегодно в США диагностируют 46 000 новых случаев заболевания. Хотя не было выявлено связи со специфическим геном, отмечается семейная предрасположенность к развитию заболевания. В 55% случаев синдром Меньера был диагностирован у родственников пациентов, или заболевание присутствовало у их предков.

Болезнь Меньера у известных людей

• Алан Шепард, первый американский астронавт и пятый человек, высадившийся на Луну. Болезнь, приземлившая его после одного-единственного совершенного полета в космос, была диагностирована в 1964 году. Несколько лет спустя экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила Алану совершить полет на луну в составе команды корабля Аполлон 14;
• Джонатан Свифт, Англо-Ирландский сатирик, поэт и священник, страдал этой болезнью;
• Варлам Шаламов, русский писатель;
• Су Ю, генерал народно-освободительной армии, одержавший ряд значимых побед в ходе гражданской войны в Китае, был госпитализирован в 1949 году с диагнозом болезнь Меньера. Заболевание стало причиной снятия его с поста командующего по приказу Мао Дзедуна в ходе корейской войны;
• Райан Адамс, американский музыкант, был вынужден прервать творческую деятельность на два года из-за быстрого прогрессирования заболевания. Пройдя курс лечения, он вернулся на сцену, не позволив болезни взять верх.

Причины возникновения синдрома Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны, находящиеся в лабиринте постепенно растягиваются по мере увеличения давления, что приводит к нарушению координации, слуха и другим расстройствам.

Причиной повышения давления может стать:

• Закупорка дренажной системы лимфатических протоков (в результате рубцевания шрамов после операций или в виде врожденного порока развития);
• Чрезмерная продукция жидкости;
• Патологическое увеличение объема путей, проводящих жидкость в структурах внутреннего уха.

Увеличение анатомических образований внутреннего уха является наиболее распространенным состоянием, диагностируемым у детей с неясного генеза. Кроме у некоторых пациентов отмечается расстройство координации, что может стать причиной развития болезни Меньера.

Так как в ходе исследований было выяснено, что не у всех пациентов с синдромом Меньера отмечается повышенная продукция жидкости в лабиринте и улитке, то дополнительным фактором, обусловливающим возникновение заболевания, стал иммунный статус пациента.

Повышенная активность специфических антител у обследуемых больных выявляется приблизительно в 25% случаев. В таком же количестве в качестве сопутствующего заболевания выявляется , что подтверждает роль иммунного статуса в развитии болезни.

Согласно новейшим данным, причины возникновения болезни Меньера у пациентов, обследованных в 2014 году, остаются невыясненными. К факторам риска относят:

• Вирусные заболевания внутреннего уха;
• Травмы головы;
• Врожденные аномалии строения органов слуха;
• Аллергия и другие нарушения иммунной системы.

Симптомы синдрома Меньера

Характерные для этого заболевания симптомы включают:

• ), часто сопровождаемое тошнотой и рвотой. Приступ головокружения бывает настолько выраженным, что у больного создается впечатление, что вокруг него вращается вся комната или окружающие предметы. Длительность приступа длится от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность симптомов нарастает, и состояние больного ухудшается;
• Нарушением или потерей слуха. Больной может не воспринимать звуки низкой частоты. Это характерный симптом, позволяющий отличить болезнь Меньера от тугоухости, при которой пропадает возможность воспринимать высокочастотные звуки. Может отмечаться повышенная чувствительность к громким звукам, а также болезненные ощущения в шумных помещениях. В некоторых случаях пациенты жалуются на «приглушение» тонов;
• Звоном в ушах, не связанным с источником звука. Этот симптом является признаком поражения слуховых органов. При болезни Меньера звон в ушах воспринимается, как « приглушенный, свистящий», «стрекот цикад», «звон колокольчика» или комбинация этих звуков. Звон в ушах усиливается перед приступом. Во время приступа характер звона может существенно изменяться;
• Ощущением давления или дискомфорта в ухе из-за накопления жидкости в полости внутреннего уха. Перед приступом чувство наполнения нарастает.

Во время приступа некоторые пациенты жалуются на головную боль, диарею и боль в животе. Непосредственно перед приступом возможно возникновение болезненных ощущений в ухе.

Предвестниками приступа являются нарушение координации при совершении резких движений, усиление звона в ушах. Обычно началу приступа предшествует чувство «наполнения» или «давления» в ухе. Во время приступа у больного отмечается головокружение, расстройство координации, тошнота и рвота. В среднем приступ длится 2-3 часа. По окончании приступа больной ощущает резкий упадок сил, усталость и сонливость. Имеются различные данные касательно длительности ощущения симптомов (от кратковременных «ударов» до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным проявлением заболевания, способным ухудшить качество жизни пациента и определяющим потенциальный риск, является внезапное падение. Нарушение координации происходит из-за внезапного деформирования структур внутреннего уха, что приводит к активации вестибулярных рефлексов.

Пациент ощущает, что его качает из стороны в сторону или что он падает (хотя в это время он может оставаться в ровном вертикальном положении), и непроизвольно меняет позу, чтобы сохранить равновесие. Этот симптом опасен тем, что он возникает без предвестников и может привести к тяжелым травмам. Часто единственным способом избавиться от данной проблемы является так называемое «деструктивное лечение» — лабиринтэктомия или иссечение вестибулярного нерва.

Обострения могут возникать через короткие промежутки времени в виде «кластеров» - последовательной череды приступов, следующих один за другим. В других случаях, перерыв между приступами может длиться несколько лет. Вне обострения больной не отмечает каких-либо симптомов, либо жалуется на невыраженное нарушение координации и легкий звон в ушах.

Лечение

Существует ли лекарство?

В настоящее время болезнь Меньера остается неизлечимым заболеванием, но для обеспечения контроля над симптомами и остановки дальнейшего прогрессирования успешно применяется симптоматическая терапия. Некоторые новые принципы лечения очень близки к тому, чтобы обеспечить полное излечение (например, применение гентамицина в низких дозах).

Частоту и интенсивность приступов можно значительно снизить с помощью простых методов, даже без применения лекарственных средств. Больным рекомендуется соблюдение диеты и здорового образа жизни. Необходимо отказаться от спиртного, курения, употребления кофе и других продуктов, способных ухудшить симптомы заболевания.

Для контроля проявлений заболевания у пациентов с диагнозом синдром Меньера лечение предполагает применение препаратов от тошноты, в том числе антигистаминных средств (меклозин, триметобензамид) и других групп (бетагистин, диазепам). Особое внимание уделяется бетагистину, так как это единственный препарат, оказывающий сосудорасширяющее действие на сосуды внутреннего уха.

Препараты для длительного применения

Для снижения количества задерживаемой жидкости могут применяться диуретики. Распространенная комбинация – триамтерен и гидрохлортиазид (Диазид). Прием диуретиков снижает количество жидкости в организме и нормализует давление в полости внутреннего уха.

Прием диуретиков способствует также выведению большого количества минеральных веществ (в частности - калия), поэтому необходимо скорректировать диету таким образом, чтобы калий в ней превышал минимально необходимую суточную дозировку (добавить бананы, апельсины, шпинат, сладкий картофель).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимого лечения симптомы продолжают нарастать, применяется более радикальное хирургическое лечение. К сожалению, операция не обеспечивает 100-процентной гарантии сохранения слуха.

Органосохраняющие операции применяются для нормализации работы вестибулярного аппарата без удаления каких-либо анатомических структур. Обычно такие операции сопровождаются введением гормональных препаратов (дексаметазон и др.) в среднее ухо.

С целью временного улучшения состояния пациента применяется хирургическая декомпрессия эндолимфатического мешочка. Большинство пациентов, перенесших данную операцию, отмечают снижение частоты и выраженности головокружения без ухудшения или потери слуха. Тем не менее, этот метод не обеспечивает длительного улучшения и полного прекращения приступов.

Радикальные операции являются необратимыми и предполагают полное или частичное удаление функциональных отделов слуховой системы в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются посредством лабиринтэктомии. После лечения значительно сопровождаемые болезнь Меньера симптомы значительно регрессируют. К сожалению, у пациентов полностью утрачивается способность воспринимать звуки на стороне операции.

В качестве альтернативы применяется химическая лабиринтэктомия, которая проводится посредством введения препарата (гентамицина), вызывающего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Этот метод имеет тот же лечебный эффект, что и операция, но позволяет сохранить слух пациенту.

Инъекции препаратов в среднее ухо

Для борьбы с головокружением и другими симптомами разработан ряд инновационных методов. Лечение синдрома Меньера производится посредством введения различных лекарственных препаратов в среднее ухо. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха и оказывают схожее с операцией действие.

• Гентамицин (антибиотик, обладающий ототоксическим действием) снижает способность к координации движений структурами на пораженной стороне. В результате вестибулярную функцию берет на себя здоровое ухо. Введение препарата производится под местной анестезией. После лечения частота и выраженность приступов значительно уменьшается, хотя имеется высокая вероятность потери слуха;
• Гормональные препараты (дексаметазон, преднизолон) также помогают контролировать симптомы заболевания. К плюсам применения стероидов относят низкую частоту нарушения слуха. Минусом является меньшая эффективность по сравнению с гентамицином.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации применяются методы, позволяющие улучшить фиксацию взгляда, уменьшить головокружение и улучшить координацию с помощью специальных упражнений и специфического образа жизни.

Такой комплекс лечебных приемов получил название «вестибулярная реабилитация». С ее помощью обеспечивается стабильное снижение выраженности симптомов заболевания и улучшение качества жизни пациентов.

Прогноз

Болезнь Меньера неизлечима, но не смертельна. Прогрессирующая потеря слуха может быть предупреждена с помощью медикаментозного лечения, проводимого между приступами, или операции. Больные с умеренно выраженными проявлениями могут успешно контролировать заболевание, просто соблюдая диету.

Отдаленные последствия болезни Меньера включают потерю слуха, нарастающее головокружение или постоянный .

Хотя само заболевание не приводит к летальному исходу, оно может стать причиной травм, полученных при падении или в результате ДТП. Больным рекомендуется спортивные упражнения с умеренными нагрузками, при этом следует избегать видов спорта, для которых необходимо наличие здорового вестибулярного аппарата (езда на велосипеде, мотоцикле, альпинизм, некоторые разновидности йоги). Также больным запрещается заниматься деятельностью, связанной с лазаньем по лестницам (строительство, ремонт и покраска помещений и т.д.).

Большинство пациентов (60-80%) восстанавливают утраченные функции, иногда даже без медицинской помощи. Больные тяжелыми и осложненными формами становятся инвалидами и впоследствии нуждаются в особом уходе.

Потеря слуха в начальном периоде имеет преходящий характер, со временем приобретая постоянный характер. Для улучшения состояния и восстановления слуховой функции успешно применяются слуховые аппараты и имплантаты. Звон в ушах несколько ухудшает качество жизни, но больной быстро к нему привыкает.

Болезнь Меньера – заболевание с непредсказуемым прогнозом. Частота и интенсивность приступов может нарастать или убывать, а когда больной утрачивает вестибулярные функции приступы прекращаются.

Содержание статьи

Определение

Болезнь Меньера - заболевание внутреннего уха, обусловленное увеличением количества эндолимфы (водянка лабиринта) и проявляющееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха по нейросенсорному типу.

Этиология болезни Меньера

Заболевание не имеет определенной этиологии. Среди факторов, которые способны приводить к развитию эндолимфатической водянки, - вирусные инфекции, сосудистые нарушения, аутоиммунные процессы, аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания и др.

Патогенез болезни Меньера

Эндолимфатический гидропс может возникать в результате действия целого ряда механизмов. Согласно теории продольного тока, развитие эндолимфатической водянки может быть следствием дискоординации процесса «продукция-абсорбция», при котором абсорбция эндолимфы не соответствует ее продукции. Данная идея представляется слишком упрощенной, так как подобная дискоординация должна приводить и к изменению состава эндолимфы, чего в действительности не наблюдается ни у пациентов с болезнью Меньера, ни у животных с экспериментальной эндолимфатической водянкой. Другой механизм развития водянки предполагает избыточное накопление неких ионов или веществ г большим молекулярным весом, что приводит к возникновению осмотического градиента, увеличению объема эндолимфы с соответствующим увеличением давления и, в результате, к водянке. Диаметрально противоположная концепция заключается в предположении о недостаточности объема перилимфы, что могло бы стать причиной эндолимфатической водянки.
С учетом сопутствующих изменений в височной кости при эндолимфатической водянке был предложен механизм венозной недостаточности эндолимфатического протока и мешка, а также недостаточности или отсутствия вены околопреддверного канальца.
Предполагаемые механизмы возникновения болезни Меньера могут сопровождаться повышением венозного давления, что, в свою очередь, нарушает отток венозной крови от эндолимфатического мешка. Причиной гидропса могут быть стеноз эндолимфатического протока в области, расположенной дистальнее его выхода из кости пирамиды, или ухудшение поглощения эндолимфы эпителием эндолимфатического мешка.

Клиника болезни Меньера

Обычно заболевание начинается с приступа системного головокружения с выраженными вегетативными расстройствами (тошнота, рвота), которое продолжается от нескольких минут до нескольких часов и, как правило, сопровождается шумом в ушах и снижением слуха. Довольно часто подобному приступу предшествует ощущение заложенности, полноты в ухе, которое продолжается в течение нескольких дней. Клиническое течение заболевания может значительно варьировать, приступы могут повторяться с различной периодичностью, от одного раза в день до одного в течение нескольких месяцев.
По клинической картине выделяют три стадии развития болезни Меньера.

I стадия (начальная) характеризуется периодически возникающим шумом в ушах, ощущением заложенности или давления, флюктуирующей НСТ. Больного беспокоят периодические приступы системного головокружения или покачивания с различной степенью выраженности. Приступы головокружения описываются как ощущение вращения, которое продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Иногда у таких приступов бывают предвестники или период продромы, который проявляется обострением слуховых симптомов; порой больные отмечают ощущение заложенности или полноты в ухе в течение нескольких дней. Интенсивность головокружения достигает максимальных значений обычно в течение нескольких минут, при этом оно сопровождается снижением слуха и вегетативными симптомами - тошнотой и рвотой.
После приступа отмечается ухудшение слуха, по данным тональной пороговой аудиометрии, преимущественно в диапазоне низких и средних частот. В период ремиссии слуховые пороги могут быть в пределах нормы. По данным надпороговой аудиометрии можно определить феномен ускоренного нарастания громкости, При УЗИ наблюдается латерализация в сторону пораженного уха. Дегидратационные тесты положительны во многих случаях, если имеют место изменения слуха. При электрокохлеографии наблюдаются признаки гидропса лабиринта по одному или нескольким критериям. Исследование функционального состояния вестибулярного анализатора выявляет гиперрефлексию в период приступа и в раннем послеприступном периоде.
Для II стадии характерны выраженные клинические проявления. Приступы при
обретают типичный для болезни Меньера характер с выраженными вегетативными проявлениями, частота их может варьировать от нескольких раз в день до нескольких раз в месяц. Шум в ушах носит постоянный характер, часто усиливается в момент приступа. Для этой стадии характерна постоянная заложенность в области пораженного уха; иногда больные описывают ощущение «давления» в голове. Данные тональной пороговой аудиометрии указывают на флюктуирующую НСТ II-III степени. Может иметь место костно-воздушный интервал в диапазоне низких частот. В межприступном периоде сохраняется стойкое снижение слуха. При надпороговой аудиометрии выявляется феномен ускоренного нарастания громкости. Наличие постоянного гидропса можно определить любым методом: с помощью дегидратационных проб, электрокохлеографии, ультразвукового метода диагностики. При исследовании функционального состояния вестибулярного анализатора выявляется гипорефлексия на стороне хуже слышащего уха, а во время приступа - гиперрефлексия.

В III стадии, как правило, типичные приступы головокружения, которое не всегда носит системный характер, становятся более редкими, беспокоит ощущение шаткости, неустойчивости. Отмечается снижение слуха по нейросенсорному типу различной степени выраженности. Флюктуация слуха бывает редко. При УЗИ, как правило, наблюдается латерализация в лучше слышащее ухо или ее отсутствие. Гидропс внутреннего уха, как правило, не выявляется при дегидратации. Наблюдается выраженное угнетение или арефлексия вестибулярного отдела внутреннего уха на пораженной стороне.

Диагностика болезни Меньера

При отоскопии определяют неизмененные барабанные перепонки. Первичное исследование слуховой функции может провести оториноларинголог. При камертональном исследовании определяется локализация звуков в тесте Вебера. При изменении слуховой функции уже в ранних стадиях выявляется латерализация по типу нейросенсорных изменений (в сторону лучше слышащего уха). В тестах Ринне и Федеричи также выявляют типичные для НСТ изменения: оба теста положительны на стороне как лучше слышащего, так и хуже слышащего уха.

Далее для исследования слуховой функции проводят тональную пороговую аудиометрию. В начальной стадии выявляют тимичную аудиометрическую кривую, как правило, восходящего или горизонтального типа с наибольшим поражением в области низких частот и наличием костно-воздушного интервала в 5-15 дБ на частотах 125-1000 Гц. Снижение слуха не превышает I степени. В дальнейшем наблюдается прогрессивное повышение тональных порогов слышимости по сенсорному типу, вплоть до IV степени и III стадии заболевания. Методы исследования слуха включают также надпороговую аудиометрию, при этом у всех больных, как правило, выявляется положительный феномен ускоренного нарастания громкости.

С целью оценить состояние системы равновесия проводят вестибулометрические тесты, такие, как купулометрия пороговыми и надпороговыми стимулами, битермальная калоризация, постурография, непрямая селективная отолитометрия. Исследование вестибулярного анализатора во время приступа ограничено регистрацией спонтанного нистагма как наиболее устойчивого и объективного признака приступа головокружения. При этом нистагм горизонтально-ротаторный и резко выражен (III или II степени). В стадии раздражения быстрый компонент нистагма направлен в больную, а в межприступном периоде - в здоровую сторону (симптом угнетения или выключения функции). При указательной пробе промахивание совершается в сторону медленного компонента.

При исследовании вестибулярного аппарата в межприступном периоде можно получить совершенно нормальные данные, но в известном числе случаев обнаруживается пониженная сенсорная чувствительность больного уха (повышенные пороги при вращении и калоризации). Как правило, у больных в межприступном периоде выявляется вестибулярная гипорефлексия на пораженной стороне. При надпороговом раздражении возможно усиление вегетативных реакций. Очень часто наблюдается асимметрия при калорической реакции, а именно пониженная рефлекторная возбудимость больного уха в отношении нистагменной реакции. Вестибулярная асимметрия увеличивается с развитием заболевания (от 30% и более). Для завершающей стадии заболевания более характерно расстройство равновесия, чем приступы головокружения.
Для верификации диагноза болезни Меньера необходимо установить наличие эндолимфатического гидропса. В настоящее время в клинике наибольшее применение нашли два инструментальных метода диагностики гидропса внутреннего уха - дегидратационые пробы и электрокохлеография.

При выполнении дегидратации используют глицерол в дозе 1,5-2,0 г/кг массы больного с равным объемом лимонного сока для потенцирования действия. Исследование слуха проводят непосредственно перед приемом препарата и затем через 1, 2, 3, 24 и 48 ч. Необходимость исследования через 48 ч определяется у каждого больного индивидуально, в зависимости от скорости регидратации.

Оценку результатов дегидратации проводят по нескольким критериям. Пробу считают положительной, если через 2-3 ч после приема препарата пороги тонального слуха снижаются не менее чем на 5 дБ во всем диапазоне исследуемых частот или на 10 дБ на трех частотах и разборчивость речи улучшается не менее чем на 12%. Пробу считают отрицательной, если пороги тонального слуха через 2-3 ч повышаются и разборчивость речи ухудшается относительно исходного уровня. Промежуточные варианты расценивают как сомнительные.

Весьма информативным считают ОАЭ как объективный неинвазивный метод, позволяющий оценить состояние сенсорных структур внутреннего уха при проведении дегидратации, что повышает чувствительность методики до 74%. При положительной дегидратационной пробе амплитуда отоакустического ответа повышается не менее чем на 3 дБ. Наиболее информативна ОАЭ на частоте продукта искажения. Кроме того, при необходимости мониторировать состояние функции равновесия целесообразно применять динамическую постурографию, проводя дегидратационные пробы, позволяющие выявить гидропс вестибулярного отдела внутреннего уха.

Методика электрокохлеографии, также применяемая для выявления гидропса лабиринта, позволяет регистрировать электрическую активность улитки и слухового нерва, возникающую в интервале 1-10 мс после предъявляемого стимула. При наличии гидропса во внутреннем ухе выявляют следующие признаки:
негативную волну суммационного потенциала, предшествующую потенциалу действия. Амплитуда суммационного потенциала возрастает по мере увеличения интенсивности; соответственно, соотношение амплитуд суммационного потенциала и потенциала действия становится более 0,4;
сдвиг латентного периода потенциала действия при стимуляции щелчками альтернирующей полярности более чем на 0,2 мс;
изменение амплитуды суммационного потенциала при исследовании тональными посылами.
При комплексном обследовании проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки, височных костей в проекциях Стенверса, Шюллера и Майера. Наиболее информативна КТ и МРТ головы. Для изучения церебральной гемодинамики проводят экстракраниальную и транскраниальную ультразвуковую допплерографию магистральных сосудов головы или дуплексное сканирование сосудов головного мозга Дифференциальная диагностика
При болезни Меньера имеет место известная триада симптомов, обусловленная формированием во внутреннем ухе гидропса. Если гидропс не выявляется при проведении специфических тестов, необходимо комплексное обследование для определения других причин, способных вызвать приступы системного головокружения и изменения слуха.
Дифференциальную диагностику проводят с патологическими состояниями, которые также вызывают системное головокружение. Среди них:
острое нарушение мозгового кровообращения при вертебробазилярной недостаточности;
ДППГ;
опухоли в области мостомозжечкового угла;
головокружение при травме черепа;
фистула лабиринта;
вестибулярный нейронит;
рассеянный склероз.
Кроме того, необходимо помнить, что головокружение может также наблюдаться при приеме некоторых групп лекарственных препаратов; при поражении ЦНС; как осложнение острого среднего или хронического среднего отита; при отосклерозе; как следствие гипервентиляции, а также при психогенных расстройствах.

Лечение болезни Меньера

Немедикаментозное лечение

Лечение должно быть направлено на реабилитацию вестибулярной и слуховой функции. Следует рассмотреть следующие стратегические направления:
профилактические меры - информирование больного, психолого-социальное консультирование;
рекомендации относительно питания, позволяющие сбалансировать обменные процессы в организме;
способствование адаптации и компенсации - своевременная отмена подавляющих вестибулярную функцию препаратов, используемых для купирования приступов головокружения, и физические упражнения, направленные на тренировку вестибулярного аппарата, на улучшение координации в пространстве.
При двустороннем поражении слуха необходима социальная адаптация с реабилитацией утраченной слуховой функции - больным показано слухопротезирование.

Медикаментозное лечение

Существуют две стадии лечения болезни Меньера: купирование приступов и долгосрочное лечение.
Для купирования приступа в условиях стационара применяют внутримышечное введение растворов атропина и платифиллина; кроме того, используют вестибулярные блокаторы центрального действия и седативные средства.
При долгосрочном лечении с целью предотвратить развитие болезни применяют разнообразные препараты. Большое значение в комплексном лечении имеет соблюдение больным диеты, позволяющей ограничить количество потребляемой соли. В комплексном лечении назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и проницаемость капилляров внутреннего уха, в ряде случаев они снижают частоту и интенсивность головокружения, уменьшают шум и звон в ушах, улучшают слух. Назначают также мочегонные средства.
Широко используют бетагистин в дозе 24 мг два раза в день. Кроме того, в комплексном лечении применяют венотоники и препараты, стимулирующие нейропластичность, в частности гинкго двулопастного листьев экстракт в дозе 40 мг три раза в сутки.

Хирургическое лечение

Поскольку даже по самым благоприятным прогнозам после положительного эффекта проведенной консервативной терапии многие больные продолжают страдать от тяжелых симптомов болезни Меньера, весьма актуален вопрос о хирургическом лечении этого заболевания. За прошедшие десятилетия разработаны различные подходы к решению этой проблемы.
С современных позиций, хирургическое лечение болезни Меньера должно основываться на трех принципах:
улучшение дренажа эндолимфы;
повышение порогов возбудимости вестибулярных рецепторов;
сохранение и улучшение слуха.
Детально особенности хирургических вмешательств при болезни Меньера описаны в соответствующем разделе.

Прогноз болезни Меньера

Для большинства пациентов головокружение, которое часто называют кризом или приступом болезни Меньера, представляет собой наиболее пугающее проявление заболевания и основную причину их нетрудоспособности в силу выраженности и непредсказуемости этих приступов. В процессе болезни нарушается слух и развивается хроническая вестибулярная дисфункция, что приводит к инвалидности или снижению активности (например, неспособность идти по прямой), которые в свою очередь не позволяют заниматься профессиональной деятельностью большинству больных.
Примерные сроки нетрудоспособности определяются особенностью течения заболевания у конкретного больного и необходимостью консервативного и хирургического лечения, а также возможностью комплексного обследования в амбулаторных условиях.

Заболевание внутреннего уха невоспалительного характера, проявляющееся повторяющимися приступами лабиринтного головокружения, шумом в пораженном ухе и прогрессирующим снижением слуха. Перечень диагностических мероприятий при болезни Меньера включает отоскопию, исследования слухового анализатора (аудиометрия, электрокохлеография, акустическая импедансометрия, промонториальный тест, отоакустическая эмиссия) и вестибулярной функции (вестибулометрия, стабилография, непрямая отолитометрия, электронистагмография), МРТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХО-ЭГ, РЭГ, УЗДГ сосудов головного мозга. Лечение болезни Меньера заключается в комплексной медикаментозной терапии, при ее неэффективности прибегают к хирургическим методам лечения, слухопротезированию.

МКБ-10

H81.0

Общие сведения

Болезнь Меньера носит название по фамилии французского медика, в 1861 году впервые описавшего симптомы заболевания. Приступы головокружения, сходные с описанными Меньером, могут наблюдаться и при вегето-сосудистой дистонии , недостаточности кровообращения головного мозга в вертебро-базилярном бассейне, нарушении венозного оттока, черепно-мозговой травме и пр. заболеваниях. В таких случаях говорят о синдроме Меньера.

Наибольшая заболеваемость болезнью Меньера отмечается среди лиц 30-50 лет, хотя возраст заболевших может находиться в диапазоне от 17 до 70 лет. В детской отоларингологии заболевание встречается крайне редко. В большинстве случаев болезни Меньера процесс носит односторонний характер, лишь у 10-15% пациентов наблюдается двустороннее поражение. Однако со временем односторонний процесс при болезни Меньера может трансформироваться в двусторонний.

Причины возникновения болезни Меньера

Несмотря на то, что после первого описания болезни Меньера прошло более 150 лет, вопрос о ее причинных факторах и механизме развития до сих пор остается открытым. Существует несколько предположений относительно факторов, приводящих к возникновению болезни Меньера. Вирусная теория предполагает провоцирующее влияние вирусной инфекции (например, цитомегаловируса и вируса простого герпеса), которая может запускать аутоиммунный механизм, приводящий к заболеванию. В пользу наследственной теории говорят семейные случаи болезни Меньера, свидетельствующие о аутосоно-доминантном наследовании заболевания. Некоторые авторы указывают на связь болезни Меньера с аллергией. Среди других триггерных факторов выделяют сосудистые нарушения, травмы уха , недостаток эстрагенов, нарушения водно-солевого обмена.

Последнее время наибольшее распространение получила теория о возникновении болезни Меньера в результате нарушения вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Не исключено, что причиной сосудистых нарушений является изменение секреторной активности клеток лабиринта, которые продуцируют адреналин, серотонин, норадреналин.

Большинство исследователей, изучающих болезнь Меньера, считают, что в ее основе лежит повышение внутрилабиринтного давления за счет скопления в лабиринте избыточного количества эндолимфы. Избыток эндолимфы может быть обусловлен ее повышенной продукцией, нарушением ее всасывания или циркуляции. В условиях повышенного давления эндолимфы затрудняется проведение звуковых колебаний, а также ухудшаются трофические процессы в сенсорных клетках лабиринта. Резко возникающее повышение внутрилабиринтного давления вызывает приступ болезни Меньера.

Классификация болезни Меньера

По клиническим симптомам, преобладающим в начале заболевания, отоларингология выделяет 3 формы болезни Меньера. Около половины случаев болезни Меньера приходится на кохлеарную форму, начинающуюся слуховыми расстройствами. Вестибулярная форма начинается соответственно с вестибулярных нарушений и составляет около 20%. Если начало болезни Меньера проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений, то ее относят к классической форме заболевания, составляющей 30% всех случаев болезни.

В течении болезни Меньера различают фазу обострения, в которой происходит повторение приступов, и фазу ремиссии - период отсутствия приступов.

В зависимости от продолжительности приступов и временных промежутков между ними болезнь Меньера классифицируют по степени тяжести. Легкая степень характеризуется короткими частыми приступами, которые чередуются с длительными перерывами в несколько месяцев или даже лет, в межприступный период работоспособность пациентов полностью сохраняется. Болезнь Меньера средней степени тяжести проявляется частыми приступами длительностью до 5 часов, после которых пациенты на несколько дней утрачивают трудоспособность. При тяжелой степени болезни Меньера приступ длится более 5 часов и возникает с частотой от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю, трудоспособность пациентов не восстанавливается.

Многие отечественные клиницисты используют также классификацию болезни Меньера, которую предложил И.Б.Солдатов. Согласно этой классификации в течении заболевания выделяют обратимую и необратимую стадию. При обратимой стадии болезни Меньера имеют место светлые промежутки между приступами, снижение слуха обусловлено преимущественно нарушением звукопроводящего механизма, вестибулярные нарушения носят преходящий характер. Необратимая стадия болезни Меньера выражается увеличением частоты и длительности приступов, уменьшением и полным исчезновением светлых промежутков, стойкими вестибулярными расстройствами, значительным и постоянным снижением слуха за счет поражения не только звукопроводящего, но и звуковоспринимающего аппарата уха.

Симптомы болезни Меньера

Основным проявлением болезни Меньера является приступ выраженного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и неоднократной рвотой. В этот период пациенты испытывают ощущение смещения или вращения окружающих их предметов или же чувство проваливания или вращения собственного тела. Головокружение при приступе болезни Меньера настолько сильное, что больной не может стоять и даже сидеть. Чаще всего он старается лечь и закрыть глаза. При попытке изменить положение тела состояние ухудшается, отмечается усиление тошноты и рвоты.

Во время приступа болезни Меньера также отмечается заложенность, распирание и шум в ухе, нарушение координации и равновесия, снижение слуха, одышка, тахикардия , побледнение лица, повышенное потоотделение. Объективно в период приступа наблюдается ротаторный нистагм . Он более выражен, когда пациент с болезнью Меньера лежит на пораженном ухе.

Длительность приступа может варьировать от 2-3 минут до нескольких дней, но чаще всего находится в диапазоне от 2 до 8 часов. Возникновение очередного приступа при болезни Меньера может провоцировать переутомление, стрессовая ситуация, переедание, табачный дым, прием алкоголя, подъем температуры тела, шум, проведение медицинских манипуляций в ухе. В ряде случаев пациенты с болезнью Меньера чувствуют приближение приступа по предшествующей ему ауре, которая проявляется в появлении небольшого нарушения равновесия или усилении шума в ухе. Иногда перед приступом пациенты отмечают улучшение слуха.

После приступа болезни Меньера у пациентов некоторое время сохраняется тугоухость , шум в ухе, тяжесть в голове, небольшое нарушение координации, чувство неустойчивости, изменение походки, общая слабость. Со временем в результате прогрессирования болезни Меньера эти явления становятся более выраженными и длительными. В конце концов они сохраняются на протяжении всего периода между приступами.

Нарушения слуха при болезни Меньера носят неуклонно прогрессирующий характер. В начале заболевания наблюдается ухудшение восприятия звуков низкой частоты, затем всего звукового диапазона. Тугоухость нарастает с каждым новым приступом болезни Меньера и постепенно переходит в полную глухоту. С наступлением глухоты, как правило, прекращаются приступы головокружения.

В начале заболевания при легкой и среднетяжелой болезни Меньера у пациентов хорошо прослеживается фазность процесса: чередование обострений с периодами ремиссии, в которые состояние пациентов полностью нормализуется, а их трудоспособность восстанавливается. В дальнейшем клиническая картина болезни Меньера часто усугубляется, в период ремиссии у пациентов сохраняются тяжесть в голове, общая слабость, вестибулярные нарушения, снижение работоспособности.

Диагностика болезни Меньера

Характерная картина приступов системного головокружения в сочетании с шумом в ухе и тугоухостью обычно позволяет отоларингологу без затруднений диагностировать болезнь Меньера. С целью определения степени нарушения слуха проводятся функциональные исследования слухового анализатора: аудиометрия , исследование камертоном , акустическая импедансометрия , электрокохлеография , отоакустическая эмиссия , промонториальный тест.

В ходе аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера диагностируется смешанный характер снижения слуха. Тональная пороговая аудиометрия в начальных стадиях болезни Меньера отмечает нарушение слуха в диапазоне низких частот, на частотах 125-1000 Гц выявляется костно-воздушный интервал. При прогрессировании заболевания отмечается сенсорный тип увеличения тональных порогов слышимости на всех исследуемых частотах.

Акустическая импедансометрия позволяет оценить подвижность слуховых косточек и функциональное состояние внутриушных мышц. Промонториальный тест направлен на выявление патологии слухового нерва. Кроме того, для исключения невриномы слухового нерва всем пациентам с болезнью Меньера необходимо проведение МРТ головного мозга . При проведении отоскопии и микроотоскопии у пациентов с болезнью Меньера отмечается отсутствие изменений наружного слухового прохода и барабанной перепонки, что позволяет исключить воспалительные заболевания уха.

Диагностика вестибулярных нарушений при болезни Меньера проводится при помощи вестибулометрии , непрямой отолитометрии , стабилографии . При исследованиях вестибулярного анализатора наблюдается гипорефлексия, в период приступа - гиперрефлексия. Исследования спонтанного нистагма (видеоокулография , электронистагмография) выявляют горизонтально-ротаторный его вид. В период между приступами болезни Меньера быстрый компонент нистагма отмечается в здоровую сторону, а при приступе - в сторону поражения.

Случаи системного головокружения, не сопровождающиеся понижением слуха относят к синдрому Меньера. При этом для диагностики основного заболевания, с которым связано возникновение приступов, необходима консультация невролога , проведение неврологического обследования, электроэнцефалографии , измерение внутричерепного давления при помощи ЭХО-ЭГ , исследование сосудов головного мозга (РЭГ , транскраниальная и экстракраниальная УЗДГ , дуплексное сканирование). При подозрении на центральный характер тугоухости проводят исследование слуховых вызванных потенциалов .

Диагностику повышенного эндолимфатического давления, лежащего в основе болезни Меньера, проводят при помощи глицерол-теста. Для этого пациент принимает внутрь смесь глицерина, воды и фруктового сока из расчета 1,5г глицерола на 1кг веса. Результат теста считают положительным, если через 2-3 часа при проведении пороговой аудиометрии выявляется снижение слуховых порогов на 10дБ не менее, чем на трех звуковых частотах, или на 5дБ по всем частотам. Если отмечается увеличение слуховых порогов, то результат теста расценивают как отрицательный и свидетельствующий о необратимости происходящего в лабиринте патологического процесса.

Дифференциальный диагноз болезни Меньера проводят с острым лабиринтитом, евстахиитом , отосклерозом , отитом , опухолями слухового нерва, фистулой лабиринта, вестибулярным нейронитом, психогенными нарушениями.

Лечение болезни Меньера

Медикаментозная терапия болезни Меньера имеет 2 направления: долгосрочное лечение и купирование возникшего приступа. Комплексное лечение болезни Меньера включает медикаменты, улучшающие микроциркуляцию структур внутреннего уха и уменьшающие проницаемость капилляров, мочегонные препараты, венотоники, препараты атропина, нейропротекторы. Хорошо зарекомендовал себя в лечении болезни Меньера бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом.

Купирование приступа осуществляется различным сочетанием следующих препаратов: нейролептики (трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты скополамина и атропина, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные (хлоропирамин, димедрол, прометазин), диуретики. Как правило, лечение приступа болезни Меньера может быть проведено в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента. Однако при многократной рвоте необходимо внутримышечное или внутривенное введение препаратов.

Лечение болезни Меньера должно проводиться на фоне адекватного питания, правильного режима и психологической поддержки пациента. При болезни Меньера рекомендовано не ограничивать физическую активность в периоды между приступами, регулярно выполнять упражнения для тренировки координации и вестибулярного аппарата. Медикаментозное лечение болезни Меньера в большинстве случаев способствует уменьшению шума в ухе, сокращению времени и частоты приступов, снижению их тяжести, но оно не способно остановить прогрессирование тугоухости.

Отсутствие эффекта от проводимой медикаментозной терапии является показанием к хирургическому лечению болезни Меньера. Оперативные вмешательства при болезни Меньера подразделяются на дренирующие, деструктивные и операции на вегетативной нервной системе. К дренирующим вмешательствам относятся различные декомпрессионные операции , направленные на увеличение оттока эндолимфы из полости внутреннего уха. Наиболее распространенными среди них являются: дренирование лабиринта через среднее ухо, перфорация основания стремени, фенестрация полукружного канала, дренирование эндолимфатического мешка. Деструктивными операциями при болезни Меньера являются: интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, удаление лабиринта, лазеродеструкция лабиринта и разрушение его клеток ультразвуком. Вмешательство на вегетативной нервной системе при болезни Меньера может заключаться в шейной симпатэктомии , резекции или пересечении барабанной струны или барабанного сплетения.

К альтернативным методикам лечения болезни Меньера относится химическая абляция, заключающаяся в введении в лабиринт спирта, гентамицина или стрептомицина. При двустороннем характере поражения слуха пациентам с болезнью Меньера необходимо слухопротезирование .

Прогноз болезни Меньера

Болезнь Меньера не представляет угрозы для жизни пациента. Но нарастающая тугоухость и нарушения в работе вестибулярного анализатора накладывают определенные ограничения на профессиональную деятельность больного и со временем приводят к его инвалидизации. Проведение оперативного лечения на ранних стадиях болезни Меньера способно улучшить прогноз у большинства пациентов, однако не позволяет добиться восстановления слуха.

О. А. Мельников, кандидат медицинских наук, АНО «ГУТА-Клиник», Москва

• Каковы основные причины возникновения вестибулярных расстройств?
• Какие методы диагностики позволяют выявить эти причины?
• Как лечить вестибулярные расстройства?

В последние годы все больше пациентов с различными заболеваниями обращаются с жалобами на головокружение и расстройства равновесия. Объяснение этому можно дать, если представить основные причины возникновения этих симптомов (см. рис. 1.). Среди жалоб пациентов амбулаторно-поликлинического приема симптомы головокружения и расстройства равновесия занимают второе место по частоте встречаемости после головной боли. Вероятность головокружения увеличивается с возрастом. Так, после 45 лет этот симптом обнаруживается примерно у 7-10% пациентов.

Определенные сложности представляет диагностика таких заболеваний, особенно если имеется несколько причин для их развития. По данным статистики США, корректный диагноз у пациентов на амбулаторном приеме был установлен лишь в 20% случаев.

Основополагающим в диагностике и лечении должен быть подход к головокружению как мультисенсорному симптому, возникающему от комплекса причин. Причем этот принцип должен быть реализован как на стадии диагностики, так как и в тактике лечения. От этого будет зависеть конечный результат лечения заболевания. Нередко, например, недооценивается вклад психофизиологического компонента — особенно у пациентов, страдающих этим недугом несколько лет. Или, наоборот, этот компонент переоценивается, и основной акцент в лечении делается на терапию антидепрессантами и другими препаратами. В таких случаях терапия головокружения и расстройства равновесия может оказаться неэффективной и даже более того — вызвать негативное отношение пациента и его заключение о безысходности своего состояния. Практически все пациенты, страдающие головокружением, подчеркивают, что привыкнуть к этому симптому невозможно, даже если он беспокоит много лет.

В зависимости от основных причин, вызывающих головокружение, испытываемые пациентом ощущения могут отмечаться большим разнообразием. Это не удивительно, так при возникновении головокружения из-за сложности строения вестибулярной системы, а тем более структур, поддерживающих функцию равновесия, и вовлечения вегетативных центров возникают различные содружественные реакции, генерирующие большую палитру ощущений. Предположение о месте вестибулярной патологии, устанавливаемое по характеру ощущений головокружения, имеет весьма относительную достоверность. Так, до сих пор дискутируется, что именно отражает ощущение вращения предметов вокруг пациента — периферическую вестибулярную патологию или степень патологии вестибулярных структур.

Главным источником информации о положении головы и тела в пространстве являются зрительный, проприорецепторный и вестибулярный сигналы. Нарушение любой из этих афферентных систем может привести к головокружению. Ощущение головокружения могут вызвать изменения в мозговых центрах, где интегрируются эти ориентационные сигналы.

Более половины пациентов, с которыми сталкивается на приеме невропатолог, имеют головокружения и расстройства равновесия, связанные с патологией вестибулярной системы.

Одной из частых причин (независимо от этиологии), вызывающих головокружение и расстройство равновесия, является гидропс, или водянка внутреннего уха. Она заключается в изменении физико-химических характеристик внутренних сред уха и как следствие — повышении давления. Известно, что подобное состояние характерно для болезни Меньера, имеющей достаточно четкую клиническую картину.

Однако исследования, проведенные в последние годы по изучению состояния внутреннего уха, подчеркивают, что гидропс встречается достаточно часто при различной патологии (травмы головы, сосудистые заболевания головного мозга, различные варианты биомеханических нарушений позвоночника и т. п.). В этом случае при возникновении головокружения и расстройства равновесия патогенез следует искать именно в нарушениях и реакции со стороны внутреннего уха. Нужно отметить, что у пациентов в этой группе практически отсутствуют изменения со стороны слуха. Подробный опрос пациента может выявить лишь периодически возникающие ощущения заложенности ушей, давления в ушах или изредка преходящий ушной шум без существенного изменения слуха, в отличие от больных, страдающих болезнью Меньера. Приступы системных головокружений практически не характерны, хотя единичные эпизоды могут встречаться. В вестибулярной симптоматике преимущественно беспокоит пошатывание и неуверенность при ходьбе, легкие головокружения с ощущением вращения внутри головы. Как правило, подобная патология возникает вследствие цервикогенных и сосудистых расстройств, зачастую генерируемых хроническим стрессом, дисгармональными нарушениями и выраженным остеохондрозом с мышечно-тоническим синдромом.

В диагностике подобного заболевания решающая роль принадлежит скоординированной работе невропатолога и отоневролога, а также проведению среди прочего электрокохлеографии — неинвазивного метода регистрации вызванной электрической активности улитки и слухового нерва, возникающей во временном окне 10 мсек, после предъявления акустического стимула.

В медицинском центре «ГУТА-Клиник» в период с 01.2000 по 10.2000 обратились 68 пациентов с гидропсом лабиринта, который был диагностирован клинически и подтвержден при выполнении электрокохлеографии. Средний возраст обследованных составил 41,8 года. Следует отметить, что в отличие от болезни Меньера, женщин было практически в два раза больше, чем мужчин (соответственно 44 и 24; см. рис. 2). Клиническая картина этого заболевания не имела специфических критериев и определялась симптомами, указанными в табл. 1.

Таблица 1. Симптомы, выявленные у больных с гидропсом лабиринта

Симптом	Количество пациентов	% встречаемости в группе
Головокружение несистемное	53	77,9
Головокружение системное	20	29,4
Головная боль	17	25
Тяжесть в голове	17	25
Шум в ушах	25	36,8
Закладывание ушей	26	38,2
Снижение слуха	11	16,2
Боль в области шеи	9	13,2
Укачивание в транспорте	5	7,4

Патологический процесс, связанный с формированием гидропса лабиринта, прежде всего характеризуется наличием кохлеарных и вестибулярных симптомов. Однако, по-видимому, меньшая степень, чем при болезни Меньера, повышения внутриушного давления приводит к большему проявлению вестибулярной симптоматики, чем к изменению слуха. Следует отметить обратимость этих изменений — отсутствие признаков дисфункции после эффективного курса лечения со стороны вестибулярных и слуховых структур, что свидетельствует скорее о функциональных, чем о деструктивных изменениях во внутреннем ухе при этой форме гидропса лабиринта. Присутствие у ряда пациентов единичных приступов системного головокружения, как правило, в начале развития заболевания и дальнейшее превалирование несистемных головокружений свидетельствует о периодическом волнообразном течении заболевания и некоторой пластичности вестибулярной системы. Наличие в клинической картине заболевания такого набора симптомов предполагает проведение комплексного обследования пациента. Нами было проведено в этой группе обследование с участием отоневролога и невропатолога, после чего состоялся окончательный консилиум по тактике лечения. Дополнительно выполнялись исследования слуховой и вестибулярной функции, функции равновесия, рентгенологическое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ультразвуковое сканирование магистральных сосудов головы и шеи, включая функциональные пробы и исследование венозного кровотока, консультации психотерапевта, терапевта-кардиолога, эндокринолога, офтальмолога или офтальмоневролога и др. Значительное превалирование вестибулярной симптоматики в этой группе обследованных над изменениями слуха определило первичное обращение пациентов прежде всего к невропатологу, хотя они имели патологию внутреннего уха. Результаты комплексного исследования у пациентов с гидропсом лабиринта представлены в табл. 2.

Таблица 2. Заболевания, сопровождающие гидропс лабиринта

Сопряженные заболевания	Количество пациентов	% встречаемости в группе
Биохимические нарушения в шейном отделе позвоночника	58	85,3
Вегетативная дистония	24	35,3
Венозная дисциркуляция в вертебробазилярном бассейне	35	51,5
Психогенные нарушения	20	29,4
Отолитиаз	15	22,1
Атеросклероз сосудов головного мозга	10	14,7
Хроническая цереброваскулярная недостаточность	2,9
Отосклероз	2	2,9

Анализируя сопряженные заболевания, прежде всего мы рассматривали гидропс как процесс формирования ушной водянки вследствие нарушения регулирования гидродинамики жидкостей — продукции и реабсорбции, в котором активно участвует элемент микроциркулярного кровотока, регулируемый внешними факторами. Прежде всего цервикогенный механизм, обусловленный биомеханическими изменениями в шейном отделе позвоночника и сочетающийся с мышечно-тоническим синдромом. Изменения кровообращения рассматривались нами как вторичные, что впоследствии и подтверждалось корреляцией симптомов и улучшением венозного оттока на фоне комплексной терапии, включающей медикаментозную и мануальную терапию, массаж и использование мобилизационных воротников по особой программе. В терапии подобного заболевания должны обязательно учитываться психогенные изменения. В исследованной группе пациентов можно выделить 17 больных с первичной патологией внутреннего уха, сочетающейся с гидропсом лабиринта. Возможно, что в механизме развития отолитиаза, связанного с дегенерацией отолитовой мембраны, и в последующем развитии позиционного головокружения возникают процессы дезорганизации электролитного баланса внутреннего уха, что и является причиной развития гидропса лабиринта.

Комплексная терапия гидропса лабиринта предполагает использование препаратов из группы вестибулярных супрессантов. В клинической практике используется беталистина дигидрохлорид (бетасерк), гистаминэргический препарат, действие которого направлено на увеличение скорости кровотока через улитку и одновременно на оптимизацию процессов нейротрансмиссии в подкорковых вестибулярных ядрах, что может способствовать улучшению состояния больного. Меклизин (блокатор Н 1 -гистаминовых рецепторов) широко используется для лечения приступов головокружения, характерных для болезни Меньера. Меклизин назначают в течение длительного времени, чтобы уменьшить тошноту и рвоту. Из других лекарств используют скополамин. Преимущество скополамина перед другими препаратами заключается в том, что его можно вводить трансдермально (через накожную повязку или пластырь), в то время как меклизин применяют только через рот. Это хороший способ избавить пациента от рвоты. В Европе бетагистин (бетасерк) вытесняет меклизин в качестве средства против головокружения. Учитывая двойное действие бетасерка, его избирательное действие в отношении вестибулярной системы и гидропса лабиринта, необходимо подробнее остановиться на особенностях этого препарата.

Бетасерк был разработан с учетом имевшихся клинических наблюдений за больными, которым для устранения головокружения при болезни Меньера было назначено внутривенное введение гистамина. Однако гистамин вызывал значительное число побочных эффектов, таких как сильная головная боль, гиперемия лица, диплопия и рвота. Бетасерк лишен недостатков гистамина, поскольку он не имеет серьезных побочных эффектов и может применяться внутрь. В течение многих лет основным механизмом действия бетасерка считался прямой стимулирующий (агонистический) эффект в отношении Н 1 -рецепторов, локализующихся в кровеносных сосудах внутреннего уха. Воздействие бетагистина на Н 1 -рецепторы приводит к местной вазодилятации и увеличению проницаемости сосудов, что способствует устранению причин эндолимфатической водянки. В последние годы с расширением знаний в области нейромедиаторных систем мозга значительное внимание было уделено взаимодействию бетагистина с Н 3 -рецепторами в головном мозге. Н 3 -рецепторы находятся на пресинаптических мембранах гистаминергических и других нейронов мозга, где они регулируют высвобождение гистамина и некоторых других нейромедиаторов, таких как серотонин, который снижает активность вестибулярных ядер. Таким образом, действие бетасерка (бетагистина) в целом несомненно более сложное, чем предполагалось первоначально, и, по-видимому, включает:

1. Ингибирующие эффекты в отношении вестибулярных ядер, которые реализуются непосредственно через Н 3 -рецепторы.
2. Вазодилятацию во внутреннем ухе, которая реализуется непосредственно через Н 1 -рецепторы.
3. Вазодилятацию во внутреннем ухе, которая реализуется опосредованно через Н 1 -, Н 3 -рецепторы.

В представленной группе пациентов нами использовался бетасерк, как наиболее эффективный препарат для лечения этой патологии. Курс лечения предполагал назначение бетасерка в дозировке по 1-2 таблетки три раза в день длительностью от двух месяцев и более. Одновременно нами проводилась антигидропическая терапия с рекомендациями малосолевой диеты, венотонизирующие препараты и другая вестибулярная реабилитация. В среднем улучшение состояния пациента наблюдалось через 2-4 месяца на фоне комплексного лечения. Контроль состояния гидропса лабиринта проводился с использованием экстратимпанальной электрокохлеографии. А затем принималось решение о повторении дегидратационной терапии.

В клинической практике невропатолога пациенты с гидропсом внутреннего уха на фоне различной, прежде всего цервикогенной, патологии встречаются достаточно часто, и только комплексная и современная диагностика позволяет определить причину головокружения и расстройства равновесия и эффективно проводить терапию.

Болезнь Меньера – это заболевание внутреннего уха. Проявляется приступами головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах и прогрессирующим снижением слуха. Для диагностики этой патологии необходимо проведение отоскопии (осмотр слухового прохода и барабанной перепонки), исследование функции слуха и вестибулярного анализатора различными методами, МРТ головного мозга. Лечение заболевания вначале проводят с помощью консервативных методов. Если этого оказывается недостаточно, то проводят хирургическую коррекцию и слухопротезирование. Рассмотрим подробнее, что это за заболевание, чем проявляется, как диагностируется и лечится.

Болезнь Меньера впервые была описана французским врачом в 1861 г. и носит его фамилию. Заболевание встречается среди людей разного возраста от 17 до 70 лет, дети практически не подвержены болезни Меньера. Чаще все же страдают люди в возрасте 30-50 лет. Половых различий в частоте встречаемости не выявлено. Обычно болезнь поражает внутреннее ухо с одной стороны, но в 10-15% процесс может быть изначально двусторонним. Иногда, в ходе длительного существования болезни у пациента, односторонний процесс трансформируется в двусторонний.

Причины

Не существует точной причины развития болезни Меньера. Считается, что симптомы заболевания обусловлены повышением давления жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе. Внутреннее ухо располагается в толще пирамиды височной кости, состоит из полукружных каналов, улитки и преддверия. Эти образования являются органом слуха и равновесия. Повышение давления в структурах внутреннего уха возникает вследствие увеличения содержания эндолимфы (в результате повышения ее образования, нарушения всасывания и циркуляции). Это приводит к нарушению восприятия звуковых колебаний (и нарушению слуха), координации и равновесия (вестибулярным изменениям).

Считается, что различные факторы могут служить предпосылками для повышения давления эндолимфы. Среди них выделяют следующие:

• вирусные заболевания внутреннего уха (особенно вирусы герпеса и цитомегаловируса): их роль состоит не в непосредственном поражении структур внутреннего уха, а в запуске аутоиммунного процесса, то есть продукции антител не только к вирусу, но и к клеткам внутреннего уха. Тогда даже после выздоровления при вирусной инфекции процесс повреждения внутреннего уха продолжается;
• аллергические реакции: по-видимому, механизм развития аналогичен таковому при вирусных инфекциях;
• травмы головы с повреждением височной кости;
• сосудистые нарушения: изменения кровотока во внутреннем ухе напрямую связаны с продукцией эндолимфы;
• аномалии строения внутреннего уха: играет роль ширина полукружных каналов, объем путей, проводящих жидкость во внутреннем ухе.

Не всегда удается проследить связь болезни Меньера с одним из выше изложенных факторов, поэтому каждый из них может быть причиной развития болезни, но это совсем не обязательно.

Описаны случаи наследственной предрасположенности к болезни Меньера, когда заболевание выявлялось в каждом поколении. Это говорит о существовании генетически зависимых форм.

Симптомы

Характерным признаком болезни являются приступы сильного головокружения.

Выделяют три формы заболевания, которые зависят от имеющихся у больного симптомов:

• кохлеарную: когда среди клинических симптомов преобладает нарушение слуха;
• вестибулярную: основными проявлениями являются нарушения равновесия и координации;
• классическую: сочетающую и слуховые, и координаторные нарушения.

В целом, заболевание имеет приступообразное течение. Если между приступами состояние больного полностью восстанавливается, то говорят об обратимой стадии болезни Меньера. Если даже в межприступный период сохраняются нарушения координации и слуха, хотя и менее выраженные, чем в момент приступа, то тогда это уже необратимая стадия.

Кроме того, по частоте и длительности приступов выделяют несколько форм заболевания. Назовем их:

• легкая: при этой форме приступы очень короткие (несколько минут - пара часов), повторяются один раз в несколько месяцев или даже лет;
• средней тяжести: длительность приступа составляет до 5 часов, после приступа в течение нескольких дней больной нетрудоспособен. Приступы повторяются не чаще одного раза в неделю;
• тяжелая: приступ длится более 5 часов, возникает от одного раза в сутки до одного раза в неделю. Трудоспособность больного в таком случае стойко утрачивается.

Какими же симптомами проявляется приступ болезни Меньера? Это могут быть:

• внезапное резкое головокружение. Возникает чувство вращения предметов окружающего мира, чувство проваливания, качки. «Мир переворачивается», - так описывают свои ощущения в момент приступа больные. При любых, даже незначительных, движениях головы головокружение усиливается. Головокружение почти всегда сопровождается тошнотой и неукротимой рвотой. Больные не в состоянии ни сидеть, ни тем более стоять. Они лежат с закрытыми глазами, стараясь не шевелиться. Если попросить больного дотронуться указательным пальцем своего носа в положении лежа с закрытыми глазами, то он не сможет выполнить просьбу. Больные не попадают даже в область лица, столь резким бывает промахивание. Движения конечностями также могут усиливать тошноту и рвоту. Таким образом, координация в момент приступа резко нарушена;
• изменение слуха. Возникает невосприимчивость к звукам низкой частоты. Громкие звуки и шум вызывают неприятные ощущения в голове и боль. Также возникают шум и звон в ушах без непосредственного источника звука;
• ощущения в области уха. Заложенность, давление, распирание, просто дискомфорт в ухе;
• вегетативные симптомы. Тошнота и рвота, повышенная потливость, увеличение частоты сердечных сокращений, снижение артериального давления (очень редко может быть повышение), побледнение лица, одышка;
• нистагм. Колебательные непроизвольные движения глазных яблок.

Перед приступом может возникать незначительное нарушение координации, проявляющееся в неустойчивости больного, шум или звон в ушах, ощущение прилива чего-то к уху (или его наполнение).

После приступа, который длится от нескольких минут до нескольких часов (чаще 1-8 часов), больные чувствуют себя разбитыми, уставшими, жалуются на головную боль и тяжесть в голове, сонливость. Какое-то время сохраняется нарушение координации и неустойчивость, снижение слуха, походка шатающаяся. По мере развития болезни период существования постприступных явлений удлиняется, а со временем промежуток нормального самочувствия утрачивается полностью. В таком случае болезнь приобретает необратимый характер.

Если вначале заболевания нарушается восприятие только звуков низкой частоты, то постепенно утрачивается слышимость всего диапазона звуковых колебаний. Каждый новый приступ приводит к еще большему нарушению слуха. В конце концов, наступает глухота. Обычно с утратой слуха приступы головокружения исчезают.

Существуют факторы, провоцирующие приступы:

• стресс;
• прием алкоголя;
• употребление кофе;
• курение и вдыхание табачного дыма;
• повышение температуры тела;
• недосыпание;
• избыток соли в пище.

Иногда приступ развивается внезапно без каких-либо предвестников, что может стать причиной падения больного и нанесения самому себе травм. Особенно опасным может быть падение на улице на проезжей части, поскольку встать и двигаться в результате вестибулярных расстройств больные не могут (даже если падение не привело к травмированию).

Болезнь Меньера характеризуется непрогнозируемым течением. Частота приступов, их длительность и выраженность могут как увеличиваться, так и уменьшаться.

Принципы диагностики

Перед назначением полного обследования пациентам с подозрением на болезнь Меньера врач проводит отоскопию.

Для установления диагноза учитывается характерная клиническая картина приступов, проводится отоскопия, в ходе которой не выявляют никаких патологических изменений (что и служит свидетельством в пользу подтверждения диагноза).

Проводят пробы с камертоном: Вебера, Ринне. Они позволяют отличить поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха) от звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо).

Проводится в обязательном порядке аудиометрия. При проведении тональной пороговой аудиометрии при болезни Меньера наблюдаются изменения в восприятии низких частот, снижение слуха не превышает I степени (в начале заболевания). При прогрессировании болезни снижается слышимость всех частот, глубина нарушения слуха возрастает. При проведении надпороговой аудиометрии определяется положительный феномен ускоренного нарастания громкости.

Вестибулярные расстройства подтверждаются целым рядом методик: вестибуломерии (с проведением ряда проб по типу калорической, вращательной, указательной, пальценосовой и других), стабилографии (оценка устойчивости тела), исследования спонтанного нистагма и так далее.

Также для диагностики болезни Меньера используют методики, подтверждающие повышение количества эндолимфы и повышение ее давления: дегидратационные пробы и электрокохлеографию.

Дегидратационная проба заключается в использовании раствора глицерола в дозе 1,5-2 г/кг массы тела с фруктовым (чаще лимонным) соком и водой (что позволяет усилить эффект глицерола). Исследуют слух перед пробой и через 1,2,3, 24 и 48 ч от момента приема препарата. Глицерол вызывает снижение давления эндолимфы, и при наличии болезни Меньера после его приема наблюдается снижение порога восприятия в диапазоне исследуемых частот (то есть слух несколько улучшается). Есть определенные цифровые критерии изменения слуха, позволяющие подтвердить повышение давления эндолимфы.

Электрокохлеография позволяет регистрировать электрические импульсы от улитки и слухового нерва через 1-10 мс от воспроизводимого стимула. Изменения амплитуды регистрируемых потенциалов действия и их длительности позволяют подтвердить избыток эндолимфы и повышение ее давления во внутреннем ухе.

Диагностика заболевания требует проведения компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга для исключения других причин появления симптомов, сходных с болезнью Меньера (например, невриномы слухового нерва, нарушений кровообращения в вертебро-базилярном бассейне и других). С целью дифференциальной диагностики проводят и эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое исследование сосудов головы и шеи, исследование слуховых вызванных потенциалов.

В большинстве случаев такое комплексное использование различных методов диагностики позволяет правильно установить диагноз.

Лечение

Считается, что болезнь Меньера неизлечима. Но возможна остановка прогрессирования процесса и сведение симптомов к минимуму.

Лечение болезни Меньера комплексное. Только одновременное использование целого ряда способов позволяет облегчить страдания больного.

Первым шагом становится соблюдение диеты. Определенные пищевые рекомендации позволяют воздействовать на обменные процессы, в том числе и в области внутреннего уха. Ограничение употребления соли, отказ от алкоголя и кофе, острых приправ способствуют снижению давления эндолимфы, а значит, более редкому появлению приступов.

Желателен отказ от курения (в том числе и пассивного), ведение здорового образа жизни с достаточным количеством сна, сведение на нет количества стрессовых ситуаций.

Для повышения устойчивости вестибулярного аппарата больному показаны специальные упражнения, позволяющие тренировать его, повышать порог его возбуждения, способствующие улучшению координации тела.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в использовании различных препаратов в момент приступа для его ликвидации и в межприступный период.

Купирование приступа проводится с помощью:

По возможности, препараты используют в инъекционной форме.

В межприступном периоде лечение проводят с целью профилактики новых приступов и уменьшения проявлений болезни Меньера между приступами. Для этого используют:

• препараты бетагистина (например, Бетасерк по 24 мг 2 раза в день курсом 1 месяц, с повторами курсов);
• мочегонные препараты (Триамтерен, Верошпирон, Гидрохлортиазид, Диакарб), которые способствуют снижению давления эндолимфы. Их применение требует коррекции диеты, поскольку препараты выводят калий из организма. Нужно включать в рацион такие продукты, как абрикосы (курага), бананы, картофель. При необходимости дополнительно назначают препараты калия (Аспаркам, Панангин);
• венотоники (Эскузан, Троксевазин, Детралекс, Флебодиа);
• препараты, нормализующие микроциркуляцию (Пентоксифиллин, Трентал).

Хирургическиое лечение

К этому виду лечения прибегают в случае неэффективности консервативных способов. Целью хирургического лечения является улучшение оттока эндолимфы, снижение возбудимости вестибулярных рецепторов, сохранение и улучшение слуха.

Все оперативные вмешательства при болезни Меньера подразделяют на несколько видов (по механизму операции):

• дренирующие (декомпрессионные): направлены на улучшение оттока эндолимфы (дренирование лабиринта через среднее ухо, фенестрация полукружного канала и другие);
• разрушающие (деструктивные): позволяют прервать передачу импульсов (удаление или деструкция лабиринта, пересечение ветви VIII черепно-мозговых нервов, разрушение клеток лабиринта ультразвуком);
• операции на вегетативной нервной системе (удалении шейных симпатических узлов, резекция барабанной струны).

К сожалению, часть операций, осуществляемых на структурах внутреннего уха, приводит к потере слуха на стороне операции. Это обстоятельство стало стимулом для поиска альтернативных способов борьбы с болезнью. К таковым относят химическую лабиринтэктомию (абляцию): введение в барабанную полость (среднее ухо) малых доз гентамицина. Гентамицин – это антибиотик, который вызывает отмирание клеток вестибулярного аппарата. Таким способом достигается перерыв импульсов от пораженной стороны, а функцию равновесия берет на себя здоровое ухо. С этой же целью могут использоваться спирт, стрептомицин.

Двусторонняя болезнь Меньера постепенно приводит к полной потере слуха. В этом случае показано слухопротезирование.

Прогноз при болезни Меньера

Заболевание не несет в себе угрозы для жизни и не сокращает ее продолжительность.

Болезнь Меньера непредсказуема. Она может характеризоваться неуклонным прогрессированием, волнообразным течением, а в некоторых случаях и улучшением состояния в виде уменьшения частоты приступов (иногда даже без лечения).

Такой диагноз предполагает ограничения в профессиональной деятельности (противопоказаны работа на высоте, на токарном и фрезерном станке, с любыми вращающимися элементами конструкции, в условиях шума и вибрации, водительские профессии).

Резкие нарушения координации и утрата слуха могут стать причиной инвалидности.

Таким образом, становится ясно, что болезнь Меньера – это не смертельное, но коварное заболевание, способное доставлять массу неудобств в обыденной жизни и становиться причиной утраты трудоспособности. В связи с имеющимися при этом заболевании симптомами, многие больные имеют ограничения в трудовой деятельности, а иногда и теряют работу. Болезнь Меньера лечат различными способами, стараясь замедлить прогрессирование и сохранить слух, ликвидировать вестибулярные нарушения. В большинстве случаев при своевременной диагностике и комплексном лечении это возможно.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Болезнь Меньера. Что делать, когда голова идет кругом»